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Unidad de Hipertensión Pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad vascular, que afecta de manera difusa a las arterias pulmonares más periféricas, produciendo un estrechamiento progresivo de la luz vascular. El ventrículo derecho del corazón, como bomba encargada de enviar el flujo sanguíneo hacia los pulmones (donde la sangre se oxigena y se depura), experimenta un aumento progresivo de las resistencias contra las cuales envía su flujo. Esto hace que inicialmente, para compensar esta situación anómala, se hipertrofie y se dilate aunque al final termina fracasando y llevando inevitablemente hacia la muerte.

Aunque están descritos múltiples factores como causa inicial desencadenante de esta enfermedad (en algunos casos se desconocen, y en otros se ha demostrado una asociación familiar con componente genético), la evolución de la misma, una vez iniciada, sigue un patrón similar en los distintos pacientes.

Hasta hace pocos años, era escaso el arsenal terapéutico para estos pacientes, con unos fármacos en muchos casos, de una gran dificultad en su administración y cumplimiento. La única solución en una fase avanzada de la enfermedad, consiste en el trasplante pulmonar o incluso cardiopulmonar.

En los últimos años, se ha desarrollado un mayor conocimiento de la fisiopatología de esta enfermedad y han aparecido nuevos fármacos que han demostrado su eficacia en estudios multicéntricos internacionales, enlenteciendo la progresión de esta enfermedad y mejorando la calidad de vida de los pacientes.

Las cardiopatías congénitas (operadas o no), constituyen una causa no poco frecuente de hipertensión pulmonar. En el Hospital Ramón y Cajal, existe una unidad específica de seguimiento y tratamiento de los pacientes adultos con hipertensión pulmonar secundaria a distintas patologías, que agrupa a especialistas de distintas unidades (Neumología, Reumatología, Cardiología de adultos, Enfermedades Infecciosas, Radiología y UVI Médica).

El servicio de Cardiología Pediátrica de este Hospital, con muchos años de experiencia en el tratamiento y seguimiento de cardiopatías congénitas, y en el contexto de estos últimos avances en el conocimiento de esta terrible enfermedad, ha creado una unidad específica para cubrir esta necesidad, coordinada por la Dra. Concepción Quero Jiménez, para realizar, conjuntamente con la consulta de adultos previamente establecida, una atención más personalizada a los pacientes que sufren hipertensión pulmonar, intentando mejorar la calidad de vida de los mismos y retrasar su evolución.

Actualmente, 26 pacientes se controlan de forma ambulatoria en la Unidad de Hipertensión Pulmonar de nuestro Servicio, con una media de edad de unos 22 años, y con un tiempo de evolución de hipertensión pulmonar de 15 años. En todos los casos se hace:
• Valoración clínica (clase funcional).
• Test de marcha de 6 minutos con valoración continua de la saturación de oxígeno.
• Analítica general, con valoración específica de la función hepática y valor de BNP.
• Ecocardiograma con valoración específica de la función sistólica y diastólica.
• Cateterismo cardiaco inicial y cuando se desee profundizar en el conocimiento del estado de la presión arterial pulmonar.

Nuestros resultados son alentadores. Hemos utilizado monoterapia con Bosentan en la mayoría de los casos, a veces ha sido necesaria la terapia combinada con Sildenafilo, e incluso la triple terapia asociando Iloprost a las anteriores.
En general, existe una discreta mejoría de la clase funcional, con mejores resultados en el test de los 6 minutos. Hemos observado pocos efectos secundarios en el tratamiento. Nuestra impresión es que el tratamiento hipotensor podría ser también de utilidad en el rescate quirúrgico de pacientes con presiones pulmonares que contraindican nuevas opciones quirúrgicas.

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